ПСОРИАЗ: ОБЩИЕ И НАРУЖНЫЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ.
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПСОРИАЗА
Псориатические эффлоресценции на коже часто характеризуются как мономорфные в связи с тем, что признанным первичным элементом является папула. Вместе с тем при псориатической эритродермии можно видеть первичным элементом эритему, а у больных пустулезным псориазом - пустулу. Кроме того, описана пятнистая разновидность псориаза. Поэтому диагностика псориаза представляет затруднения, требует диагностической биопсии.В течении псориаза выделяют три стадии : прогрессирующую, стационарную и регрессирующую. В стадии прогрессирования болезни цвет папул более яркий, они отечны, напряженные. Вокруг папул определяется четкий пятнистый эритематозно-отечный бордюр (периферический розовый венчик роста). Многие папулы находятся в состоянии слияния, объединяясь в крупные участки папулезной инфильтрации или бляшки различных очертаний. Для прогрессирующей стадии псориаза характерен положительный фермент Кобнера. Он проявляется образованием папулезных элементов на местах трения, давления. Обычно в этих случаях папулы располагаются линейно, повторяя своей локализацией место раздражения. Объясняется феномен Кобнера наличием столь резко выраженного гиперергического состояния, при котором даже видимо здоровая кожа находится в состоянии готовности к воспалительной реакции. Малейшее, даже физиологически нормальное напряжение или давление (например, область пояса или места прилегания лямок бюстгальтера, иногда на месте царапины или расчесов) сопровождается образованием папулезной сыпи. В стационарной стадии периферический рост высыпных элементов прекращается, папулы уплощаются, бледнеют. Возможно образование кольцевидных очагов вследствие интенсивного разрешения инфильтрата в центре. Иногда папулы и участки папулезной инфильтрации разрешаются не с центра, а с периферии. Тогда папулезные элементы как бы подтаивают с краев и утрачивают правильно округлую форму. Период регресса характеризуется полным исчезновением папулезной инфильтрации на значительной поверхности тела с образованием на месте бывших высыпаний очагов гиперпигментации или участков вторичной "ложной" лейкодермы. Вокруг регрессирующих псориатических элементов часто виден бледный, как бы складчатый бордюр - псевдоатрофический ободок Д. Л. Воронова - симптом активного разрешения процесса. Помимо типичной, классической формы псориаза различают атипичные разновидности: 1) экссудативный; 2) пятнистый; 3) себорейный; 4) застарелый; 5) бородавчатый; 6) раздраженный; 7) интертригинозный.
Экссудативный псориаз (рsor. ехudativa). Эта разновидность нередко наблюдается у лиц с избыточной массой тела, с наличием диабета или при сниженной функции щитовидной железы (stat. mixedematicus). Процесс проявляется очагами острого отечного воспаления с не резко выраженной, а иногда и отсутствующей инфильтрацией, с нечеткими, неправильными очертаниями, с обильным наслоением нехарактерных для псориаза серозных или серозно-гнойных корок и корко-чешуй. Довольно часто у больных с экссудативными проявлениями псориаза бывают мокнутие, интенсивный зуд, что затрудняет диагностику, Локализация экссудативного псориаза отличается своеобразием: более часто очаги располагаются на нижних конечностях или в крупных кожных складках.
Пятнистый псориаз (рsог. ехаnthematica). Эта форма отличается наличием эритематозных пятен, иногда со слабо выраженной инфильтрацией, а иногда и без нее, но с обильным характерным шелушением и наличием патогномоничной псориатической триады. Следует отметить, что пятнистые формы дерматоза наблюдаются в основном у молодых женщин, поэтому его именуют "женским" псориазом.
Себорейный псориаз (psor. seborrheica). Этот вид наиболее труден для диагностики, так как включает в клиническую симптоматику особенности клиники себорейной экземы и проявления себорейного статуса у больных. Как правило, на себорейных участках (волосистая часть головы, носогубные и носощечные складки, за ушными раковинами, на груди и в межлопаточной области) обнаруживаются зритематозно-папулезные элементы с обильным крупнопластинчатым шелушением. Очаги на лице и груди чаше представлены пятнистыми высыпаниями с жирными серовато-желтыми чешуями, имитирующими себорейную экзему. За ушными раковинами можно видеть участки инфильтрации насыщенно-розового или красного цвета также с обильным наслоением серозных или серозно-гнойных корок, с наличием трещин, мокнутия, симулирующих картину стрептодермии или себорейной экземы, осложненной пиодермией. Однако на волосистой части головы всегда обнаруживаются папулезные инфильтративные элементы, а на коже лба по границе с волосами у больных псориазом, как правило, бывают папулы с характерным шелушением. Они или единичные, отдельно расположенные, или переходят с волосистой части головы на кожу лба в виде короны ("псориатическая корона").
3астарелый псориаз (рsor. inveterata). Эта разновидность проявляется длительно существующими участками сливного расположения папул, с резко выраженной инфильтрацией, с четко очерченными границами. Вследствие наличия мощного воспалительного инфильтрата, длительного течения, окраска очагов приобретает буроватый оттенок, поверхность папул гипертрофируется с образованием участков гиперкератоза и бородавчатых разрастаний (рsor. verrucosa).
Раздраженный псориаз (рsor. irritabilis). Иногда вследствие нерационального лечения, избыточной инсоляции, стрессовой ситуации в жизни больных происходит бурное усиление воспалительной реакции. Папулезные эффлоресценции становятся отечными, приобретают интенсивную, яркую, насыщенную красную окраску. Вокруг папул быстро возникает отечный гиперемический пояс, способствующий слиянию отдельных высыпаний в сплошное диффузное поражение больших участков кожного покрова, нередко превращающихся в эритродермию. При раздраженном псориазе так же, как и в прогрессирующей стадии, значительно усиливается реактивность с явлениями поливалентной гиперчувствительности, вследствие чего даже на участках здоровой кожи при незначительном раздражении (трение, давление, царапина) возникают новые свежие папулезные эффлоресценции (феномен Кобнера).
Интертригинозный псориаз. (рsог. intertriginosa). Расположение псориатических элементов в крупных складках кожи является атипичной локализацией и свойственно неопрятным больным, страдающим диабетом, ожирением, вегетососудистой дистонией. При такой форме псориаза в подмышечных впадинах, межъягодичной, паховых и межпальцевых складках, под молочными железами возникают отечные, эритематозно - папулезные очаги, часто мокнущие, эрозивные с отслойкой рогового слоя по периферии. Интертригинозный псориаз может напоминать кандидоз, рубромикоз, эпидермофитию. В отличие от псориаза кандидоз и дерматомикозы крупных и мелких складок протекают острее, поверхность очагов поражения более яркая. По краю пораженных участков четко выражен бордюр из "подрытого" рогового слоя. По периферии, как правило, видны отсевы в виде пятнисто-везикулезных эффлоресценций. Помимо атипичных клинических форм псориаза существуют тяжелые разновидности, требующие особого внимания в плане диагностики и лечения. К ним относятся псориатическая эритродермия, пустулезный псориаз, артропатический псориаз ногтей и псориаз слизистых оболочек.
Псориатическая эритродермия. Непосредственными факторами, способствующими формированию псориатической эритродермии, являются различные провоцирующие моменты. Нам приходилось наблюдать развитие эритродермии после ангины, нервно-психических, травматических воздействий, после нерационального применения УФО, солнечного облучения, приема антибиотиков, сульфаниламидных препаратов, метотрексата, пользования раздражающими мазями. В этих случаях отдельно расположенные эффлоресценции активизируются, приобретая отечность, яркую насыщенную эритематозную окраску, образуя множественные фигуры слияния, а местами - сплошные диффузные участки. Папулы и бляшки становятся неразличимыми. Кожа туловища и конечностей приобретает вид плотного напряженного панциря, застойно-бурый цвет, интенсивную инфильтрацию, обильно шелушится. Возможен и другой путь формирования псориатической эритродермии, так называемой спонтанной идиопатической псориатической эритродермии. Без предшествующего раздражения или действия явных стрессовых факторов бурно развивается диффузное застойное покраснение кожи туловища и конечностей со значительной отечностью, на- пряжением, обильным шелушением. Правильной диагностике помогает наличие отдельных типичных псориатических папул по периферии. В отличие от лимфом кожи эритродермического типа псориатическая эритродермия не сопровождается патоло- гическими гематологическими симптомами, в гистологических препаратах отсутствуют клетки Сизари и скопления патологических лимфоцитарных элементов.
Псориаз ногтей. Поражение ногтевых пластинок у больных псориазом всегда имеет место, но клинические изменения бывают выражены различно. Принято выделять две формы патологии ногтей: точечная и диффузная. При точечном поражении в ногтевых пластинках образуются точечные, с маковое зерно углубления различной глубины. Внешне ногтевые пластинки в этом случае напоминают поверхность наперстка, а псориаз называется наперстковидным. Диффузное изменение ногтевых пластинок имеет различную степень выраженности клинической патологии и отличается значительным полиморфизмом. Минимальные изменения, которые констатируются практически у любого больного псориазом, представлены легким помутнением поверхностной пластинки (1аmina ех1егпа), сероватым оттенком окраски ногтевой пластинки и едва заметной продольной исчерченностью. При значительных изменениях ногтевых пластинок диффузного характера выделяют атрофическую форму, гипертрофическую и псориатическую онихию в виде подногтевых геморрагий. Атрофическая ониходистрофия, или псориатический онихолизис, характерезуется истончением вещества ногтя без предшествующих воспалительных изменений, Ногтевая пластинка, постепенно истончаясь, отделяется от ногтевого ложа или, постепенно лизируясь, исчезает, вплоть до остатков ногтевой пластинки сероватого цвета у луночки. Истончение ногтевой пластинки и ее лизирование чаще начинается по свободному краю ногтя, но может происходить и по ее боковым участкам. Клиническая разновидность ониходистрофии гипертрофического типа проявляется разнообразными изменениями как формы, цвета, так и консистенции. Наиболее часто происходит утолщение ногтевой пластинки с деформацией и изменением цвета от серовато-желтоватого до грязно-серого. Ногтевая пластинка теряет блеск, становится тусклой, неровной, бугристой. Деформация ногтевой пластинки начинается с проявления в области луночки борозд Бо . По мере вовлечения в процесс ногтевой пластинки и подногтевого ложа усиливается инфильтрация, ногтевая пластинка еще больше утолщается и деформируется. Ноготь становится плотным, напоминающим коготь хищной птицы. Этот процесс называется оникогрифозом и чаще развивается в области стоп. В других случаях ногтевая пластинка разрушается. Ноготь становится рыхлым, крошащимся, ломким и постепенно отторгается, оставляя лишь небольшие рыхлые роговые наслоения у луночки. Псориатическая онихия по типу подногтевых геморрагий впервые описана А. М. Ариевичем (1964), который наблюдал два типа геморрагий. Геморрагические пятна первого типа, просвечивающие через ногтевую пластинку, могут быть в области луночки. Они образовываются за счет расширенных капилляров сосочков ногтевого ложа и исчезают при надавливании. Второй тип подногтевых геморрагий характеризуется точечными или полосовидными кровоизлияниями, приобретаюшими геморрагическую желтовато-бурую или черную окраску, Иногда тонкие стреловидные полоски в дистальной части ногтевой пластинки производят впечатление заноз. Все поражения ногтевых пластинок сопровождаются отеком, инфильтрацией, застойно-гиперемированным поражением околоногтевого валика (рагоnichia psoriatica). Задняя ногтевая кожица инфильтрирована, с обильным характерным шелушением, которое отсутствует при онихомикозах и кандидозе. Псориатическая паронихия нередко сопровождается серозным, иногда гнойным отделяемым из-под заднего ногтевого валика, что также является важнейшим дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить псориаз от кандидоза и микотического поражения.
Пустулезный псориаз (рsor. pustulosa). Заболевание проявляется гнойными элементами поверхностного характера типа стрептостафилококкового импетиго.. Выделяют первичный, или идиопатический, пустулезный псориаз, протекающий тяжело со злокачественным течением, и вторичный доброкачественный. Для идиопатической разновидности пустулезного псориаза характерно наличие первичных гнойных элементов, располагающихся на инфильтративном основании с интенсивным шелушением и основными патогенетическими феноменами, свойственными для псориаза. При доброкачественной форме пустулы обычно появляются на 6ляшках вульгарного псориаза или гнойные эффлоресценции заменяют ранее появившиеся папулы. Подобный вариант течения обычно именуют псориазом с пустулизацией. Это упорно текущий тип псориаза, часто заканчивающийся инвалидазацией или летально. Пустулезные формы псориаза встречаются редко. Основными факторами возникновения пустулезной формы псориаза бывают: применение метотрексата, лечение кортикостероидными гормонами, злоупотребление алкоголем.
Артропатический псориаз (псориатический артрит) (рsor. arthropatica). Несмотря на значительный прогресс в изучении псориаза, самой тяжелой формой и менее управляемой в плане лечения у больных псориазом является артропатическая. По прочно установившейся традиции, псориаз все еще относится к кожным болезням, хотя установлена системность этого процесса и способность псориаза поражать не только кожу, но и внутренние органы, нервную систему и су- ставы. Псориатический артрит характеризуется как системный процесс, при котором максимально выраженные изменения проявляются в структуре соединительной ткани. Псориатическая артропатия может протекать доброкачественно по типу моно- или олигоартрита либо в виде полиартрита, а у части больных приобретает характер тяжелого деструктивного полиартрита. Псориатический артрит чаще возникает параллельно с кожными поражениями или несколько позже, а в некоторых случаях суставной синдром может предшествовать кожным эффлоресценциям. Поражение суставов обычно начинается в дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп. Постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая и позвоночник, с развитием анкилозирующего спондилоартрита. Разнообразие клинических вариантов псориатической артропатии и трудности ее диагностики способствовали созданию ряда классификаций, построенных преимущественно по клинико-анатомическим и рентгенологическим критериям.. В клинических условиях помимо рентгенографических и анатомических критериев необходимо учитывать степени активности и функциональной способности костно-суставных сочленений. Для клиницистов существенное значение также имеет характеристика степени функциональной недостаточности суставов, которая определяется по критериям работоспособности. Особую актуальность псориатической артропатии придает наличие у больных, помимо вегетодистонических и нейроэндокринных расстройств, множественных висцеропатий. Обращает внимание прогрессирующее астеническое состояние вплоть до кахексии, миалгии, атрофии мышц кистей, предплечий, голеней (12 - 15%). Так же как и при обычном псориазе, у больных псориатической артропатией определяются недостаточность функции печени, почек, иммунодефицитные состояния, сердечно-сосудистая патология. Признано, что поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов при псориатической артропатии не имеют характерных патогенетических симптомов и признаков, поэтому диагноз базируется на комплексном обследовании больных с учетом анализа клинических особенностей поражения суставов, кожи и ее придатков.
Псориаз слизистых оболочек. Многочисленные исследования патогенеза псориаза позволили углубить понимание разнообразности комплексной патологии, свидетельствующей о системности процесса. Это послужило основанием говорить о псориазе как о псориатической болезни. Поражение слизистых оболочек, и в частности слизистой оболочки рта, в настоящее время является признанным фактом. Известно появление псориатических эффлоресценций не только в области полости рта, но и на конъюнктиве, на слизистых оболочках половых органов. Высыпания на слизистых оболочках нередко составляют продолжение псориатических эффлоресценций на коже. Псориаз слизистых оболочек, как и псориаз кожи, может иметь разновидности. Чаще псориаз кожи и слизистых оболочек протекает синхронно, начинается и регрессирует одновременно. Наиболее распространенной локализацией у больных вульгарным псориазом является поражение слизистой оболочки щек, красной каймы губ и языка. Характерно наличие воспалительных элементов округлой, овальной или неправильной формы, слегка выступавших над окружающей слизистой оболочкой. Границы эффлоресценций четкие, часто резко ограниченные. Сыпь имеет сливной характер. Вокруг такого очага всегда наблюдается розовый отечный бордюр. На поверхности очагов возможно образование рыхлого беловато-серого налета, но чаще наблюдается эритематозная воспаленная поверхность, слегка отечная с незначительной эксфолиацией эпителия по типу шелушения. У больных распространенным псориазом в прогрессирующей стадии или экссудативной разновидностью болезни, а чаще у больных с псориатической эритродермией наблюдается поражение красной каймы губ. Процесс характеризуется зоной воспаления в виде ленты, идущей от одного угла рта до другого. Красная кайма в этом месте отечна, гиперемирована, нередко инфильтрирована, с поперечно расположенными трещинами и мелкими чешуйко-корочками. Наиболее резко выражена пятнистая отечность и гиперемия в зоне Клейна (по линии смыкания губ). Процесс может локализоваться на одной, чаще нижней губе, но может быть и на обеих губах. Псориатические высыпания на слизистой оболочке рта иногда сопровождается жжением, но чаще протекают без субъективных ощущений. В области половых органов псориатическая сыпь чаще формируется у мужнин на внутреннем листке крайней плоти, а у женщин - в области переходной складки больших и малых половых губ. В отличие от поражений на слизистой оболочке рта при этой локализации четко определяются характерные симптомы для псориатического процесса. Обычно видны розовые округлые папулы с четкими границами, склонные к слиянию и с наличием наслоения серовато-белых чешуек или чешуйко-корок, легко отторгающихся при поскабливании. Поражение слизистых оболочек у больных пустулезным псориазом наблюдается постоянно. Поражение слизистой оболочки полости рта является неотъемлемым признаком пустулезного псориаза В соответствии со своеобразием кожной сыпи проявления псориатических пустулезных эффлоресценций на слизистых оболочках отличаются выраженностью отечности, наличием серозно-гнойной экссудации, частым формированием эрозивно-язвенных элементов. Дифференциальный диагноз с красным плоским лишаем базируется на имеющейся у больных псориазом характерной розовой окраски сыпи с образованием точечного кровотечения при снятии беловато-серого налета или эксфолиативного эпителия. От лейкоплакии псориаз отличается отсутствием плотного инфильтрата, наличием чередования периодов регресса и рецидива высыпаний, а также обнаружением при легком поскабливании точечного кровотечения. Для дифференциальной диагностики имеет значение такой фактор, как синхронность появления и течения высыпаний на коже и слизистых оболочках. ( продолжение статьи )
